Еносулфаза Алфа
A16AB12Еносулфаза алфа се користи за лечење мукополисахаридозе типа IVA (MPS IVA), познате и као Моркио A синдром. Ово је редак генетски поремећај у коме организам не може правилно разградити одређене комплексне шећере, што доводи до њихове акумулације у ћелијама и ткивима.
Чести нежељени ефекти обухватају грозницу, повраћање, главобољу, мучнину, болове у стомаку, мрзавост и умор. Озбиљне реакције обухватају алергијске одговоре од благих до тешких (анафилаксија), потешкоће у дисању и компресију кичмене мозине. Најчешће нежељене ефекте јављају се код барем 1 од 10 пацијената.
Стандардна доза је 2 mg по килограму телесне тежине дата једном недељно као инфузија у вену током 3,5 до 4,5 сати. Лечење мора бити надзирано од здравственог професионалца искусног у управљању алергијским реакцијама, укључујући озбиљне. Ваш лекар може прилагодити брзину инфузије или време на основу како одговарате или ако искусите алергијске симптоме.
Еносулфаза алфа је ензим који разграђује комплексне шећере (гликозаминогликане) који се акумулирају у синдрому Моркио A. У овој болести специфичан ензим недостаје или је веома низак, што узрокује акумулацију тих шећера у ћелијама широм тела. Заменом овог ензима, еносулфаза алфа помаже смањењу ове штетне акумулације.
Ограничени подаци о trudnicama које користе овај лек показују нема повећаног ризика од урођених мана или побачаја. Студије на животињама са високим дозама нису показале штетан утицај на фетални развој, али је број изложених trudnoća код људи мален. Разговарајте са лекаром пре коришћења током trudnoће.
Када се даје недељно кроз вену у дози од 2 mg по килограму телесне тежине, еносулфаза алфа достиже врхунске нивое у крви и затим постепено напушта тело. Са поновљеним дозама током недеља, нивои лека се акумулирају у систему. Лек се дистрибуира кроз цело тело да би достигао ћелије које га требају.