Имиглуцераза

Имиглуцераза се користи за лечење Гоширеове болести типа 1 или типа 3 код одраслих и деце. Овај лек помаже да смањи симптоме који утичу на џигер, слезину и костну срж, али не лечи неуролошке компликације болести.

Чести нежељени ефекти укључују болове у леђима, мрзавост, вртоглавицу, замор, главобољу, мучнину, грозницу и повраћање. Могу наступити озбиљне реакције као што су теска алергијска реакција и инфузијски везане реакције. Ако доживите тешке алергијске симптоме, потешкоће у дисању или болове у грудима током инфузије, одмах обавестите вашег лекара.

Имиглуцераза се администрира као интравенска инфузија под медицинским надзором лекара обученог за управљање алергијским реакцијама. Типична почетна доза је 2,5 јединица по килограму телесне тежине три пута недељно, или до 60 јединица по килограму једном свака два недеље. Ваш лекар ће прилагодити вашу дозу на основу тежине болести и како добро лечење функционише. Посебна прилагодба доза може бити потребна ако дође до алергијских или инфузијских реакција.

Гошеова болест је узрокована недостатком ензима глукоцереброзидазе, која нормално разлаже масну супстанцу звану глукоцеребросид. Без овог ензима, глукоцеребросид се накупља у органима као што су јетра, слезина и костна срж. Имиглуцераза замењује недостајући ензим и разлаже акумулирану супстанцу у једноставније компоненте.

Регистар трудноће прати безбедност имиглуцеразе код трудних жена изложених овом леку. Доступни подаци из више од 500 трудноћа нису показали значајне нежељене исходе. Трудне жене или здравствени радници требају да контактирају регистар Гошеове болести да би пријавили изложеност и добили упутства о лечењу током трудноће.

Имиглуцераза достиже стабилне нивое ензима у крви унутар 30 минута од почетка интравенске инфузије. После завршетка инфузије, полуживот траје од 3,6 до 10,4 минута. Организам уклања лек из крви брзином од 9,8 до 20,3 мL/мин по килограму телесне тежине. Ове вредности остају доследне без обзира на дату дозу или трајање инфузије.