Карглуминска Киселина
A16AA05Карглуминска киселина се користи за лечење високих нивоа амонијака у крви узрокованих недостатком NAGS ензима, као и пропионске и метилмалонске ацидемије, како као хитна терапија тако и дугорочно одржавање код деце и одраслих.
Нема познатих контраиндикација за употребу карглуминске киселине.
Чести нежељени ефекти у NAGS недостатку укључују повраћање, болове у стомаку, грозницу, анемију, пролив и главоболу; у пропионској и метилмалонској ацидемији, обратите пажњу на анемију, низак број крвних ћелија, повраћање и ниску разину шећера у крви.
За акутне високе нивое амонијака: узмите 100-250 мг/кг дневно у 2-4 подељене дозе; за дугорочно управљање: 10-100 мг/кг дневно у 2-4 подељене дозе; прилагодите према нивоима амонијака у крви.
Карглуминска киселина опонаша природну супстанцу N-ацетилглутамат која нормално активира важан јетрени ензим (CPS 1) укључен у циклус уреје, који уклања токсичан амонијак из крви.
Постоје ограничени подаци о употреби карглуминске киселине током трудноће, али нелечени NAGS недостатак и повезани поремећаји могу узроковати озбиљну оштећење мозга и смрт, тако да лечење може бити неопходно ако користи надмашују ризике.
После оралног дозирања, карглуминска киселина достиже вршне нивое за 2-4 часа, са полувременом од око 25 сати, што омогућава дозирање два пута дневно код већине пацијената.