Мараликсибат Хлорид

Користи се за лечење сврбње изазване холестазом код деце старије од 3 месеца са Алажилиним синдромом и код деце старије од 12 месеци са прогресивном породичном интрахепатском холестазом.

Не смије се користити код пацијената са активним или претходним оштећењем јетре, укључујући крварење из варикозних вена, акумулацију течности у абдомену или мозгану дисфункцију због болести јетре.

Најчешће нежељене реакције укључују пролив, болове у трбуху, повраћање и недостатке масноћу топивих витамина; функција јетре може бити утицана и могу се јавити преломи костију.

За Алажилин синдром почните са 190 mcg/kg једном дневно 30 минута пре доручка, повећајте на 380 mcg/kg дневно после једне недеље (макс 28,5-30 mg/дан); за PFIC дозирајте слично са праћењем.

Мараликсибат блокира транспортер илеалних желучних киселина, смањујући реабсорпцију желучних соли у цревима, што смањује сврбњу снижавањем нивоа желучних соли у телу.

Очекује се ограничена фетална експозиција јер се лек слабо апсорбује; нису виђени конгенитални дефекти у студијама на животињама, али мајке требају одржавати адекватне нивое масноћу топивих витамина.

Лек се слабо апсорбује из пробавног тракта, па нивои у крви остају веома ниски и не могу се поуздано мерити при терапијским дозама.